Это уже третья часть большого расследования о том, почему ребёнок с признаками аутизма может сначала получить диагноз «сенсомоторная алалия».

В первой части мы отправились почти на полтора века назад и выяснили, что само слово alalia гораздо старше Советского Союза. Оно существовало ещё в европейской медицине XIX века — в эпоху становления афазиологии, когда врачи только начинали связывать разные нарушения речи с работой мозга.

Во второй части мы проследили, как алалия стала советской.

И именно здесь наши две исторические линии начали заметно расходиться.

Дети с тяжёлыми нарушениями развития речи и языка никуда не исчезли. Но международная медицина постепенно меняла язык, которым их описывала: developmental aphasia, developmental dysphasia, specific language impairment, позднее — developmental language disorder.

А советская, а затем постсоветская традиция продолжала развивать понятие алалии.

Получилось две системы, выросшие отчасти из общей исторической почвы, но со временем начавшие по-разному классифицировать и объяснять похожие клинические феномены.

И теперь эти различия должны были встретиться с ещё одной системой — Международной классификацией болезней.

Поэтому сделаем очень простую вещь.

Казалось бы, если «сенсомоторная алалия» десятилетиями существует в учебниках, заключениях специалистов и родительских чатах, где-то в МКБ для неё должно быть приготовлено уютное место с собственным кодом.

Но отдельного диагноза «сенсомоторная алалия» в МКБ-10 нет.

И здесь очень хочется немедленно захлопнуть классификатор и сказать: «Ну всё, расследование окончено», но не окончено. Потому что отсутствие названия ещё не означает отсутствия детей с таким профилем нарушения.

В МКБ-10 существует целая группа F80 — специфические расстройства развития речи и языка.

Нас особенно интересуют две категории.

Первая — F80.1, расстройство экспрессивной речи.

Здесь логика довольно понятная: ребёнок понимает речь значительно лучше, чем способен ею пользоваться. Слова появляются поздно, словарный запас ограничен, фразы строятся с трудом — при относительно сохранном понимании обращённой речи.

И тут нас впервые догоняет история.

Среди терминов, включённых в эту категорию, мы обнаруживаем developmental dysphasia or aphasia, expressive type — ту самую линию developmental aphasia → developmental dysphasia, которую только что прослеживали в XX веке.

Если очень грубо перевести это на привычный постсоветский язык, профиль действительно напоминает то, что здесь привыкли называть моторной алалией.

А вот дальше становится интереснее.

Есть F80.2 — расстройство рецептивной речи.

Основная проблема здесь уже в понимании языка: ребёнок понимает речь хуже, чем должен в соответствии со своим возрастом.

И тут возникает очевидный вопрос.

Хорошо. А куда МКБ положила ребёнка, который не только плохо понимает, но ещё и почти не говорит?

Может быть, вот для него нам наконец понадобится отдельная «сенсомоторная алалия»?

Нет.

Потому что МКБ-10 прямо предупреждает: при рецептивном расстройстве экспрессивная речь практически во всех случаях тоже заметно нарушена.

То есть тот самый клинический профиль:

плохо понимает → плохо говорит никуда из международной медицины не исчез.

Исчезла необходимость считать его отдельным третьим заболеванием только потому, что нарушены сразу две стороны языка.

И это, пожалуй, один из самых важных моментов во всей нашей истории.

Когда мы говорим, что в международной классификации нет диагноза «сенсомоторная алалия», это совсем не означает:

«Современная медицина утверждает, что таких детей не существует».

Такие дети существуют: существует сочетание выраженных трудностей понимания и производства речи.

Но существование клинического фенотипа и существование отдельной нозологии не одно и то же.

Ребёнок плохо понимает и плохо говорит — это описание того, что мы наблюдаем.

«У ребёнка сенсомоторная алалия» — уже способ классифицировать это наблюдение.

А объяснение происходящего нарушением работы определённых «речевых анализаторов» — ещё один уровень: гипотеза о механизме.

И вот эти три вещи нам дальше будет очень важно не перепутать.

Потому что МКБ-10 приготовила нам ещё один исторический сюрприз.

Открываем перечень терминов, относящихся к F80.2, — и встречаем старых знакомых:

developmental receptive dysphasia/aphasia.

Word deafness.

Congenital auditory imperception.

Стоп. Word deafness?

Та самая «словесная глухота», с которой мы встречались, когда врачи XIX — начала XX века пытались объяснить странную картину: ребёнок слышит окружающие звуки, но речь словно не приобретает для него обычного значения.

Она никуда мистически не исчезла.

Но за прошедшие десятилетия изменилось её место в системе знаний.

Старые термины, когда-то претендовавшие на объяснение происходящего с ребёнком, оказались внутри гораздо более широкой категории расстройства рецептивной речи.

Получается довольно красивая историческая петля.

Мы начали с alalia, word deafness, congenital aphasia и других попыток XIX века назвать детей с тяжёлыми нарушениями развития языка.

Прошли через советскую моторную, сенсорную и сенсомоторную алалию.

Открыли МКБ-10 — и обнаружили, что дети остались. Их трудности остались. А система координат вокруг них изменилась.

И именно сейчас МКБ подбрасывает нам гораздо более важный вопрос.

Потому что если посмотреть не только на то, что включено в F80.1 и F80.2, но и на то, что из этих диагнозов исключено, там появляется слово, ради которого мы вообще начали это расследование. Аутизм.

До сих пор мы смотрели на то, что МКБ-10 включает в расстройства развития речи.

Теперь посмотрим на то, что она оттуда исключает.

Возвращаемся к F80.2 — расстройству рецептивной речи. В русскоязычной версии МКБ-10 среди относящихся к нему терминов можно встретить уже знакомую нам сенсорную алалию.

А чуть ниже находится строчка, которая для нашего расследования, пожалуй, важнее всего предыдущего списка:

Исключается: аутизм (F84.0, F84.1).

И здесь наконец становится понятно, почему недостаточно просто установить, что ребёнок плохо понимает и плохо говорит.

Представим трёхлетнего ребёнка. У него почти нет речи. Простые инструкции он выполняет нестабильно. На вопросы не отвечает. Родителям кажется, что значительную часть обращённой речи он вообще не понимает.

Если смотреть только на язык, картина вполне укладывается в тяжёлое рецептивно-экспрессивное нарушение.

Но МКБ предлагает на этом не останавливаться.

Потому что похожую речевую картину мы можем увидеть и у ребёнка с аутизмом.

Ребёнок с РАС тоже может поздно начать говорить, иметь очень ограниченную речь, плохо понимать обращённую речь или практически не использовать слова для общения.

Поэтому следующий диагностический вопрос звучит уже не:

«Нарушена ли у ребёнка речь?»

Это мы и так видим.

Вопрос другой:

«Является ли нарушение речи основной проблемой — или это часть более широкого нарушения развития?»

А чтобы на него ответить, придётся впервые отложить речь в сторону и посмотреть на самого ребёнка.

Допустим, ребёнок не может сказать маме: «Посмотри, самолёт».

Это само по себе говорит нам о его речи.

Но покажет ли он на самолёт пальцем?

Посмотрит ли сначала на самолёт, потом на маму, словно проверяя: «Ты тоже видишь?»

Принесёт ли интересную игрушку не для того, чтобы ему помогли её открыть, а просто чтобы показать?

Если он чего-то хочет, как он сообщит об этом без слов — посмотрит, покажет, использует жест, потянется, попробует привлечь внимание взрослого?

Как он реагирует на попытку другого человека разделить с ним игру?

Возникает ли символическая игра?

Как он взаимодействует со сверстниками?

И постепенно мы выходим далеко за пределы вопроса о том, сколько слов знает ребёнок.

Нас начинают интересовать совместное внимание, социальная взаимность, невербальная коммуникация, жесты, взгляд, игра, а при оценке РАС — также повторяющееся поведение, ограниченные интересы, потребность в неизменности и другие особенности развития.

И вот здесь два ребёнка, которые в кабинете первоначально выглядели почти одинаково — «три года, почти не говорит, речь понимает плохо», — могут оказаться очень разными.

У одного ребёнка язык нарушен значительно сильнее остальных областей развития. Он хочет общаться, активно компенсирует отсутствие слов взглядом, жестами, мимикой, пытается разделять интерес и вовлекать другого человека во взаимодействие.

У другого речевые трудности существуют внутри гораздо более широкого профиля особенностей социальной коммуникации и поведения.

На уровне жалобы они похожи. На уровне развития — уже нет.

И что особенно интересно, сама МКБ-10 подсказывает врачу смотреть именно туда.

В описании расстройства экспрессивной речи F80.1 говорится, что ребёнок обычно стремится компенсировать недостаток речи демонстрациями, жестами, мимикой и другими невербальными средствами; невербальная социальная коммуникация и символическая игра должны быть относительно сохранны.

То есть даже довольно старая классификация фактически говорит:

если ребёнок не может общаться словами, посмотрите, как он общается без них.

Вернёмся к ребёнку, с которого мы начали.

Он плохо понимает речь и почти не говорит.

Эта картина получает название «сенсомоторная алалия».

Само по себе это ещё ничего не решает. Проблема начинается дальше — если найденное речевое объяснение начинает постепенно объяснять вообще всё остальное.

Не откликается на имя?

Плохо понимает речь.

Не отвечает на вопросы?

Не понимает, что от него хотят.

Не поддерживает взаимодействие?

Ему трудно, потому что он не говорит.

Не играет с другими детьми?

Как ему с ними играть без речи?

Тянет взрослого за руку вместо того, чтобы показать?

Так он компенсирует отсутствие слов.

Каждое такое объяснение по отдельности может звучать вполне разумно.

А вместе они создают очень убедительную историю:

сначала у ребёнка возникло нарушение речи, а всё остальное — его последствия.

И если принять эту историю слишком рано, происходит важная вещь.

Мы перестаём спрашивать, действительно ли всё остальное можно объяснить речью.

Именно поэтому дифференциальная диагностика здесь принципиальна.

Не потому, что ребёнок с аутизмом не может иметь тяжёлого нарушения языка. Может.

И не потому, что сочетание плохого понимания и плохой собственной речи автоматически указывает на РАС. Конечно, нет.

А потому, что одинаковая речевая картина может существовать при разных нарушениях развития.

Поэтому прежде чем считать её специфическим расстройством речи и языка, нужно посмотреть шире: оценить социальную коммуникацию, невербальное взаимодействие, игру, поведение и всю историю развития ребёнка.

И тогда маленькая строчка в МКБ-10

«Исключается: аутизм (F84.0, F84.1)» перестаёт выглядеть техническим примечанием.

По сути, она требует сделать именно то, чего иногда не хватает в истории ребёнка с «сенсомоторной алалией»:

перестать на время смотреть на его речь и посмотреть на ребёнка целиком.

И вот здесь появляется следующий вопрос.

Если необходимость различать специфическое расстройство речи и аутизм была заложена уже в МКБ-10, как получилось, что в постсоветской практике эти две диагностические траектории всё равно могут годами идти параллельно и встретиться только значительно позже?

МКБ-10 всё-таки не новая классификация. Её утвердили ещё в 1990 году, а диагностические представления о расстройствах развития за последующие десятилетия заметно изменились.

Поэтому можно предположить: возможно, в МКБ-11 всё стало иначе?

Стала ли «сенсомоторная алалия» отдельным диагнозом?

Нет.

Но ребёнок, который одновременно плохо понимает и плохо говорит, никуда не исчез и здесь.

Более того — теперь для его языкового профиля существует категория с почти исчерпывающим названием:

6A01.20 — Developmental language disorder with impairment of receptive and expressive language.

По-русски:

расстройство развития языка с нарушением рецептивной и экспрессивной речи.

И это очень важный момент.

Потому что теперь современная международная классификация буквально описывает то сочетание, которое в отечественной традиции легко может получить название «сенсомоторная алалия»:

нарушено понимание языка + нарушено его производство.

То есть спор «бывают ли вообще дети, у которых одновременно страдают обе стороны речи?» можно закончить.

Конечно, бывают.

Вопрос в том, что следует из этого наблюдения.

Здесь нужно остановиться на одном термине, потому что он хорошо показывает, насколько сильно за последние десятилетия изменился взгляд на нарушения развития языка.

DLD — Developmental Language Disorder, расстройство развития языка.

Это не просто новое название для старой «алалии». И не очередная попытка переименовать developmental dysphasia или specific language impairment.

За сменой терминологии стояла гораздо более серьёзная проблема: специалисты постепенно поняли, что прежние категории слишком часто предполагали то, чего наука доказать не могла.

Постепенно в англоязычной литературе доминирующим стал другой термин — Specific Language Impairment, SLI, «специфическое нарушение языка».

И слово specific — «специфическое» — здесь было принципиальным.

Предполагалось, что язык нарушен относительно изолированно: ребёнок испытывает выраженные языковые трудности, но они не объясняются потерей слуха, неврологическим заболеванием, интеллектуальными нарушениями и рядом других состояний. В исследованиях использовались и критерии расхождения между языковыми и невербальными способностями.

Получался своего рода «чистый» профиль языкового нарушения.

Но чем больше таких детей изучали, тем хуже эта чистота выдерживала проверку.

Исследования показывали огромную гетерогенность. Языковые нарушения могли сочетаться с более низкими невербальными способностями, моторными особенностями, проблемами внимания и другими нейроразвивающими трудностями. Жёсткие критерии исключения приводили к парадоксу: ребёнок мог иметь тяжёлое и функционально значимое нарушение языка, нуждаться в помощи — и одновременно не соответствовать исследовательской конструкции SLI.

То есть проблема была уже не только в названии.

Менялось представление о том, что вообще считать расстройством развития языка.

И в результате был предложен термин Developmental Language Disorder — DLD.

Но гораздо интереснее самого названия то, что из определения убрали.

Для DLD больше не требуется доказать, что у ребёнка нормальный невербальный интеллект и существует определённый разрыв между языковыми и невербальными способностями. Наличие некоторых факторов риска тоже само по себе не исключает DLD.

Фокус смещается с поиска «чистого речевого ребёнка» на другое:

есть ли у ребёнка стойкие языковые трудности, которые существенно влияют на его повседневное функционирование и имеют неблагоприятный прогноз без специализированной помощи?

Это очень важное изменение.

Мы уже не обязаны представлять DLD как маленькую изолированную поломку внутри в остальном совершенно типично развивающегося ребёнка.

И одновременно DLD — не утверждение о конкретном повреждённом «речевом центре», анализаторе или единственном установленном механизме.

Это клиническая категория, основанная прежде всего на устойчивом профиле языковых трудностей, их функциональной значимости и контексте развития.

И даже привычное деление на «моторное» и «сенсорное» здесь начинает выглядеть иначе

CATALISE прямо отмечает, что простое деление языковых расстройств на receptive и expressive слишком грубо, чтобы описать всё разнообразие языковых профилей.

У ребёнка могут в разной степени страдать фонология, грамматика, словарь, поиск слов, вербальная память, дискурс, прагматика и другие компоненты языка. Поэтому современная оценка пытается описать профиль нарушений, а не обязательно найти для ребёнка один из двух устойчивых типов.

И вот здесь становится особенно интересно вернуться к нашей «сенсомоторной алалии».

Потому что ребёнок, который плохо понимает речь и плохо говорит, никуда из современной медицины не исчез.

В МКБ-11 для такого языкового профиля существует совершенно конкретная категория:

6A01.20 — Developmental language disorder with impairment of receptive and expressive language — расстройство развития языка с нарушением рецептивного и экспрессивного языка.

То есть сам феномен существует.

Исчезла не комбинация «плохо понимает + плохо говорит».

Изменилась концептуальная рамка, в которую её помещают.

Но есть одна деталь.

DLD — это не универсальное название для любого ребёнка, который плохо понимает речь и плохо говорит.

Потому что современная классификация задаёт следующий вопрос:

а что, если языковое нарушение существует внутри другого нейроразвивающего состояния?

И вот здесь интересно: мы начали с попытки найти в современной классификации «сенсомоторную алалию» и выяснили довольно важную вещь.

Ребёнок, который одновременно плохо понимает речь и плохо говорит, из современной диагностики никуда не исчез.

В МКБ-11 для такого профиля существует отдельное описание: расстройство развития языка с нарушением рецептивного и экспрессивного языка.

То есть спорить о том, «существуют ли вообще такие дети», бессмысленно. Конечно, существуют, но современная диагностическая логика требует не остановиться на описании языкового профиля.

Она требует сделать ещё один шаг и спросить:

является ли нарушение языка основной областью трудностей ребёнка или оно существует внутри более широкого нейроразвивающего профиля?

И именно поэтому наличие тяжёлого нарушения понимания и собственной речи само по себе ещё не отвечает на вопрос о диагнозе. Более того, здесь происходит любопытный исторический разворот.

Почти полтора века назад медицина пыталась понять такого ребёнка через устройство самой речи: где нарушено понимание, где производство, какой «речевой механизм» работает неправильно.

Современная диагностика заставляет нас выйти за пределы речи и посмотреть на развитие ребёнка целиком.

И теперь остаётся последний вопрос: что происходит, когда эта современная диагностическая логика встречается с российской системой, в которой термин «сенсомоторная алалия» по-прежнему используется?

Потому что он никуда не исчез. Более того, мы найдём его в современных российских клинических рекомендациях.

И вот их мы откроем в следующей части.